Cada año se diagnostican 25 nuevos casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en Aragón, una enfermedad neurodegenerativa sin cura que afecta a las neuronas motoras encargadas de controlar los movimientos voluntarios del cuerpo. Las personas afectadas van perdiendo la movilidad de todos los músculos, así como la capacidad de hablar, tragar y, finalmente, de respirar. Todo ello, con las facultades mentales intactas, quedando los ojos como único medio de comunicación con los seres queridos y el mundo. Una dura realidad a la que se enfrentan cerca de 100 pacientes en la Comunidad y sus familiares.

Los afectados tienen una esperanza media de vida de entre dos y cinco años. Y, a medida que la enfermedad avanza, aumentan sus necesidades. Desde la Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica (Araela) se suman al manifiesto sobre la Ley ELA, impulsado por la Confederación Nacional de Entidades de ELA (ConELA). Reclaman un "mayor compromiso" por parte de los parlamentarios para aprobar una ley estatal que atienda de manera correcta a las 4.000 personas que sufren esta enfermedad en España y a sus familias "para su urgente desarrollo".

Recuerdan que el sistema público actual solo cubre alrededor de un 10% de los cuidados necesarios para los enfermos de ELA, "dejando casi exclusivamente esta responsabilidad en manos de los familiares". Esto, a menudo, "implica renunciar a empleos o costear una ayuda externa difícil de asumir y casi siempre inasumible". Por ello, desde ConELA reclaman "que no se obvie el plan de cuidados subvencionados, tanto expertos como enfermeros, que permitan vivir con dignidad a las personas con ELA y a sus familiares, y tomar decisiones sobre la propia vida sin estar condicionados por sus posibilidades económicas".

Araela es una asociación de pacientes, familiares y colaboradores cuyo principal objetivo es hacer más fácil la vida a las personas afectadas de ELA en Aragón, facilitando a los enfermos atención en materia de trabajo social, fisioterapia, logopedia, psicología, terapia ocupacional y préstamo gratuito de ayudas técnicas. Además de ello, facilita información, orientación y apoyo en todos los problemas derivados de la enfermedad y realiza labores de sensibilización a la opinión pública e instituciones públicas y privadas

Con motivo del Día Mundial de la ELA, se realizará una concentración en plaza de España, frente al edificio de la DPZ, este viernes a las 21.00, coincidiendo con la iluminación en verde de la fuente de Los Mártires. Así mismo, dentro de la campaña 'Luz por la ELA', se iluminará de verde la Puerta del Carmen y las fuentes del parque Grande José Antonio Labordeta.

Unidad multidisciplinar

Aragón puso en marcha a finales de 2022 una unidad multidisciplinar que busca proporcionar una atención integral, pionera y de referencia a la patología neuromuscular compleja, ubicada en el Centro de Especialidades Inocencio Jiménez, de Zaragoza. Nació para dar respuesta a casos complejos, porque el resto siguen siendo atendidas en su especialista habitual.

El doctor Álvaro Jiménez, coordinador de la Unidad de Enfermedades Neuromusculares de Aragón, recuerda que en 2023 atendieron a 75 pacientes con ELA. La enfermedad afecta, sobre todo, al adulto joven, dice, "pero se puede presentar en cualquier etapa de la vida". Desde la Sociedad Española de Neurología (SEN) explican que suele debutar en pacientes de entre 55 y 65 años, aunque se han dado casos en personas de entre 15 y 90 años. Es ligeramente más habitual en varones, pero mientras que en los hombres es mayor la incidencia en pacientes jóvenes y más habitual que se trate de una ELA espinal, en las mujeres se suele tratar de una ELA bulbar y suele darse en pacientes mayores de 60 años. Debido a que la edad es un factor de riesgo de esta enfermedad, se calcula que en Europa, el envejecimiento poblacional, unido a la mejora de los tratamientos, hará que el número de afectados por ELA aumente significativamente en los próximos 25 años: algunos estudios apuntan a cifras superiores al 40%.

"Dependiendo de las motoneuronas que primero se vean afectadas, los síntomas iniciales de esta enfermedad serán distintos. Cuando la enfermedad comienza afectando a las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo, los primeros síntomas suelen ser dificultades para pronunciar las palabras o tragar. Es lo que denominamos ELA bulbar y corresponde aproximadamente a un 30% de los casos. En el 70% restante, que denominamos ELA medular o espinal, la enfermedad comienza generalmente manifestándose con la pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades”, concreta el doctor Francisco Javier Rodríguez de Rivera, coordinador del grupo de estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. Los casos hereditarios de esta enfermedad solo suponen menos del 10% de los casos totales. Por lo que la etiología de esta enfermedad es desconocida en más de un 90% de los pacientes.

Para el doctor Jiménez, la enfermedad "supone un gasto considerable" porque los pacientes "cada vez son más dependientes, requieren muchos recursos a nivel de cuidados, materiales en casa". La Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia considera a la ELA como una las principales causas de discapacidad en la población española y su coste sociosanitario es también muy superior al de otras enfermedades neurodegenerativas. La SEN estima en más de 50.000 euros anuales el coste sociosanitario por paciente y no solo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por las comorbilidades que lleva asociada, principalmente alteraciones cognitivas, emocionales o comportamentales, presentes en más de un 50% de los casos.

En la Unidad de Enfermedades Neuromusculares de Aragón se hace un seguimiento de manera individualizada cada tres meses: "En esas visitas los vemos todos los especialistas implicados en su atención, enfermería y fisioterapia". La supervivencia media, señala, se estima entre 3 y 5 años, "pero es muy variable". Además, la progresión de esta enfermedad, en la mayoría de los casos, suele ser muy rápida. Desde SEN reconocen que alrededor de un 20% de los pacientes sobrevive unos 5 años y hasta un 10% puede llegar a sobrevivir 10 años o más. Esta alta mortalidad hace que, aunque la ELA sea –tras el alzhéimer y el párkinson- la tercera enfermedad neurodegenerativa más común en España, el número de afectados no sea especialmente alto. La Sociedad Española de Neurología calcula que unas 4.000 o 4.500 personas padecen actualmente ELA en España.